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ISSN 2604-7071
  • Clinical case / Medicine and Health Sciences

    A rare cause of acute heart failure

    Una causa poco frecuente de insuficiencia cardíaca aguda

    Authors: Laura Jordán Martínez

    Coauthors: José Manuel Sánchez Moreno, Antonio Esteban Arriaga Jiménez, Aurora Martínez Ballesta, Isabel Navarro-Pelayo Torres, Jesús López Muñoz, José Vico Jiménez, Tatiana Fokina, Sergio Fernandez Ontiveros, Javier Martínez de Victoria Carazo, Marina Bonmati Gutierrez, Michel Martos Ruiz

    Keywords: Systemic lupus erythematosus. Necompensated heart failure. Non-ischemic dilated cardiomyopathy. Chronic inflammatory cardiomyopathy

    Keywords: Lupus eritematoso sistémico. Insuficiencia cardíaca descompensada. Miocardiopatía dilatada no isquémica. Miocardiopatía inflamatoria crónica

    Abstract: Systemic lupus erythematosus is a systemic autoimmune disease mediated by immune complexes that induce complement activation and systemic inflammation. A rare manifestation, although possible, is myocardial injury, which is a diagnostic, therapeutic, and prognostic challenge. Diagnostic possibilities include acute myocarditis, dilated cardiomyopathy, stress cardiomyopathy in the setting of a lupus flare, and antimalarial toxicity. In this clinical case, a 30-year-old female patient who is under study for suspected lupus was admitted for a first episode of heart failure with positive lupus activity markers, and biventricular ejection fraction and an unknown dilated cardiomyopathy were shown. The optimization of the treatment of both the autoimmune disease and the deterioration of the ventricular function, make possible the correct management of this patient and the functional and symptomatic improvement.

    Abstract : El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica mediada por inmunocomplejos que inducen la activación del complemento y la inflamación sistémica. Una manifestación poco frecuente, aunque posible, es la afectación miocárdica, suponiendo ésta un reto diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Dentro de las posibilidades diagnósticas se incluyen la miocarditis aguda, la miocardiopatía dilatada, la miocardiopatía de estrés en el contexto de un brote de lupus y la toxicidad por antimaláricos. En este caso clínico se expone una paciente de 30 años en estudio por una sospecha de lupus que debuta con una insuficiencia cardíaca con marcadores de actividad lúpica positivos, y cuyo estudio mediante pruebas complementarias evidencia una miocardiopatía dilatada no conocida y disfunción biventricular. La optimización del tratamiento tanto de la enfermedad autoinmune como del deterioro de la función ventricular, hacen posible el manejo correcto de esta paciente y la mejoría funcional y sintomática.


    Citation: Laura Jordán Martínez, José Manuel Sánchez Moreno, Antonio Esteban Arriaga Jiménez, Aurora Martínez Ballesta, Isabel Navarro-Pelayo Torres, Jesús López Muñoz, José Vico Jiménez, Tatiana Fokina, Sergio Fernandez Ontiveros, Javier Martínez de Victoria Carazo, Marina Bonmati Gutierrez, Michel Martos Ruiz. Una causa poco frecuente de insuficiencia cardíaca aguda. https://doi.org/10.24175/sbd.2023.000007
    Received: March 16, 2023  Accepted: March 17, 2023  Published: March 17, 2023
    Copyright: © 2023 Scientific Editions and Assessment. This is an open access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (CC BY-NC), which allows, distribution, reproduction in any medium, provided the original author and source are credited and non-commercial use.
    Funding:
    Conflicts of Interest:

     Una causa poco frecuente de insuficiencia cardíaca aguda

    A rare cause of acute heart failure

    Antonio Esteban Arriaga Jiménez1, Sergio Fernández Ontiveros2, Javier Martínez de Victoria Carazo2, Aurora Martínez Ballesta1, Isabel Navarro-Pelayo Torres1, Jesús López Muñoz1, José Vico Jiménez1, Tatiana Fokina1, Marina Bonmatí Gutiérrez2, Michel Martos Ruiz2, José Manuel Sánchez Moreno1, Laura Jordán Martínez1

    1Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves, Granada, 2Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada.

    Palabras clave: Lupus eritematoso sistémico, insuficiencia cardíaca descompensada, miocardiopatía dilatada no isquémica, miocardiopatía inflamatoria crónica.

    Resumen

    El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune sistémica mediada por inmunocomplejos que inducen la activación del complemento y la inflamación sistémica. Una manifestación poco frecuente, aunque posible, es la afectación miocárdica, suponiendo ésta un reto diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Dentro de las posibilidades diagnósticas se incluyen la miocarditis aguda, la miocardiopatía dilatada, la miocardiopatía de estrés en el contexto de un brote de lupus y la toxicidad por antimaláricos. En este caso clínico se expone una paciente de 30 años en estudio por una sospecha de lupus que debuta con una insuficiencia cardíaca con marcadores de actividad lúpica positivos, y cuyo estudio mediante pruebas complementarias evidencia una miocardiopatía dilatada no conocida y disfunción biventricular. La optimización del tratamiento tanto de la enfermedad autoinmune como del deterioro de la función ventricular, hacen posible el manejo correcto de esta paciente y la mejoría funcional y sintomática.

    Keywords: Systemic lupus erythematosus, necompensated heart failure, non-ischemic dilated cardiomyopathy, chronic inflammatory cardiomyopathy.

    Abstract

    Systemic lupus erythematosus is a systemic autoimmune disease mediated by immune complexes that induce complement activation and systemic inflammation. A rare manifestation, although possible, is myocardial injury, which is a diagnostic, therapeutic, and prognostic challenge. Diagnostic possibilities include acute myocarditis, dilated cardiomyopathy, stress cardiomyopathy in the setting of a lupus flare, and antimalarial toxicity. In this clinical case, a 30-year-old female patient who is under study for suspected lupus was admitted for a first episode of heart failure with positive lupus activity markers, and biventricular ejection fraction and an unknown dilated cardiomyopathy were shown. The optimization of the treatment of both the autoimmune disease and the deterioration of the ventricular function, make possible the correct management of this patient and the functional and symptomatic improvement.

    Introducción

    Presentamos el caso de una paciente joven con debut de insuficiencia cardíaca con fracción de eyección reducida (ICFEr) debido a miocardiopatía dilatada (MCD) no isquémica, cuyo antecedente principal podría contribuir en su miocardiopatía. ¿Será suficiente con el tratamiento base para insuficiencia cardíaca? ¿O deberemos ir más allá? Las respuestas a continuación.

    Presentación del caso

    Anamnesis

    Mujer de 30 años natural de Afganistán y refugiada en España.

    Sin antecedentes familiares de interés.

    Antecedentes personales:

    No alergias medicamentosas conocidas.

    No factores de riesgo cardiovascular.

    No hábitos tóxicos.

    No vacunada frente al SARS-CoV-2.

    En estudio por la Unidad de Enfermedades Sistémicas por sospecha de lupus eritematoso sistémico (LES).

    Tratamiento actual: tacrolimús tópico, hidroxicloroquina 400 mg cada 24 h por la noche, prednisona 5 mg cada 24 h por la mañana y un comprimido de calcio/vitamina D al día.

    Enfermedad actual

    Anamnesis dificultosa por barrera idiomática, por lo que un familiar ejerce de traductor. Consulta en Urgencias por disnea de esfuerzo progresiva desde hace varias semanas hasta hacerse prácticamente de reposo en los dos últimos días, impidiendo incluso el descanso nocturno (previamente sin limitación funcional). Sin clara ortopnea. Dudosas crisis de disnea paroxística nocturna las últimas noches. Comenta discreta edematización de ambos miembros inferiores y nicturia, sin recorte de diuresis. En las semanas previas había presentado tos nocturna sin disnea. Nunca ha presentado dolor anginoso, síncopes o palpitaciones. Afebril en todo momento.

    Exploración física

    Presión arterial 125/86 mmHg. Frecuencia cardíaca 115 lpm. Saturación parcial de oxígeno 94% (basal). Frecuencia respiratoria 36 rpm con cabecero incorporado unos 45-60º. Diuresis de >100 ml/h bajo tratamiento diurético en Urgencias. Afebril.

    Regular estado general, normohidratada y normoperfundida.

    Auscultación cardiopulmonar: tonos cardíacos rítmicos y débiles, sin soplos audibles pero con posible tercer ruido. Murmullo vesicular presente con hipofonesis en ambas bases, más en el lado derecho.

    Extremidades sin edemas y con pulsos conservados.

    Pruebas Complementarias

    Electrocardiograma: taquicardia sinusal a 109 lpm, PR normal, eje normal, QRS estrecho con voltajes bajos generalizados sin alternancia eléctrica. Transición tardía de R en precordiales. T aplanadas de forma generalizada y negativas en V5-V6 sin cambios en ECG sucesivos.

    Análisis de sangre:

    -       Bioquímica: urea 57 mg/dL, creatinina 0.64 mg/dL, proteínas totales 5.6 mg/dL, albúmina 2.3 mg/dL, bilirrubina total 0.24 mg/dL, GOT 55 UI/L, GPT 61 UI/L, GGT 226 UI/L, CPK 39 UI/L, LDH 529 UI/L, iones en rango, BNP: 3767, ferritina: 1048 ng/mL, PCR: 3 mg/L, Tn I ultrasensible 10 pg/mL.

    -       Gasometría venosa anodina, con láctico normal.

    -       Hemoglobina 8.9 g/dL, VCM 86 fL, leucocitos 5.630/microL con 77% de polimorfonucleares, plaquetas 373.000/microL.

    -       Coagulación: Dímero D 2.03 mg/L, TTPa 28 s.

    Radiografía de tórax: cardiomegalia. Hilios congestivos y aumento difuso de trama broncovascular. Ambos senos costofrénicos pinzados. No condensaciones.

    Ecocardioscopia: ventrículo izquierdo (VI) dilatado, con grosor de paredes normal, sin alteraciones de contractilidad segmentaria y fracción de eyección de VI (FEVI) moderada-severamente deprimida (limitada por taquicardia sinusal). Dilatación biauricular. Ventrículo derecho (VD) dilatado. Válvula mitral engrosada con insuficiencia mitral (IM) probablemente severa. Insuficiencia aórtica (IAo) probablemente ligera-moderada. Probable hipertensión pulmonar moderada-severa. Derrame pericárdico circunferencial moderado-severo sin signos de compromiso hemodinámico en el momento actual.

    AngioTC de tórax: sin signos de tromboembolismo pulmonar agudo (TEPa) ni de sobrecarga de cavidades derechas. Derrame pericárdico moderado. Derrame pleural moderado de predominio derecho.

    Cardio-Resonancia Magnética (Cardio-RMN): VI severamente dilatado con FEVI severamente deprimida (25%) e hipocontractilidad global marcada, algo mejor en los segmentos laterales. Aurícula izquierda moderadamente dilatada. Jet de regurgitación mitral no cuantificado con esta técnica. VD con volumen telesistólico moderadamente aumentado y disfunción sistólica moderada-severa (FEVD 30%). Aurícula derecha normal. Derrame pericárdico circunferencial moderado de predominio inferior, de hasta 18 mm. Mínimo derrame pleural bilateral. En las secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa no se observan signos sugerentes de edema miocárdico. En las secuencias de realce tardío no se observa retención patológica de gadolinio.

    Diagnóstico

    Se trata, dados los signos y síntomas (disnea de esfuerzo, edemas, derrame pleural, ...) y elevación de péptidos natriuréticos, de un debut de insuficiencia cardíaca, en este caso por MCD con disfunción biventricular, siendo fundamental realizar un estudio etiológico de ésta [1]. Inicialmente se sospechó también posible TEPa (disnea, taquicardia, elevación de dímero D), que se descartó mediante angioTC.

    Respecto a la cardiopatía isquémica como posible causa, podría darse en este caso bien por arteriosclerosis o bien por trombosis asociada a síndrome antifosfolípido o en relación con una vasculitis. No obstante, la ausencia de angina, de cambios dinámicos electrocardiográficos y de alteraciones segmentarias de la contractilidad en los estudios de imagen, junto a la normalidad de las troponinas, hacen poco probable este diagnóstico.

    No se debe olvidar el contexto de la paciente en el estudio etiológico, pues se encuentra en estudio por sospecha de LES con datos de actividad inflamatoria: elevado nivel de anticuerpos patogénicos (anti-ADN de doble cadena), descenso de los niveles de complemento (C3 y C4), posible serositis, etc. Por ello, se debe incluir como diagnóstico diferencial la afectación cardíaca asociada con el LES, sin olvidar el resto de causas de IC más habituales, pues tal y como recogen las propias guías europeas de insuficiencia cardíaca el LES se relaciona principalmente con miocarditis y con MCD [1].

    Otras opciones diagnósticas a considerar en estos pacientes son fundamentalmente dos: miocardiopatía de estrés en el contexto de un brote de LES (poco probable dada la ausencia de alteraciones segmentarias) y la toxicidad por antimaláricos, en este caso por hidroxicloroquina [2].

    Se solicitó Cardio-RMN con gadolinio para completar el estudio etiológico, confirmándose la dilatación y disfunción biventricular, así como observándose ausencia de realce tardío de gadolinio (RTG) y de edema miocárdico. La ausencia de RTG apoya aún más el descartar la cardiopatía isquémica como causa, pues no hay datos de la fibrosis subendocárdica o transmural con que se relaciona [3-4], pudiendo considerarse entonces el diagnóstico de MCD no isquémica (MCDNI). Por otro lado, tanto la inexistencia de hiperintensidad a nivel miocárdico como, de nuevo, de RTG, descartan la presencia de inflamación aguda y, prácticamente, de miocarditis aguda.

    La correlación de los datos clínicos, analíticos y de imagen obtenidos, junto a la respuesta al tratamiento que veremos más adelante, hacen que el diagnóstico más probable sea el de una miocardiopatía inflamatoria crónica con disfunción biventricular asociada, derrame pericárdico moderado-severo e insuficiencia mitral severa, no habiéndose confirmado eso sí el diagnóstico mediante biopsia endomiocárdica (BEM).

    Tratamiento y Evolución

    Al ingreso se amplía el estudio con Cardio-RMN y con marcadores de autoinmunidad: ANAs positivos 1/1280 patrón homogéneo, ENAS positivos, anti-Ro >240 y anti-DNA 950. Ante la sospecha de afectación cardíaca por LES se inicia el tratamiento con bolos de metilprednisolona seguidos de ciclofosfamida, con buena tolerancia y respuesta clínica. Al alta con hidroxicloroquina 400 mg/24h, prednisona 15 mg/24h en pauta descendente, micofenolato 200mg/12h, valsartán 80 mg/24h, bisoprolol 2'5 mg/12h, eplerenona 25 mg/ 24h y empagliflozina 10 mg/día.

    En la primera revisión, a los 10 días del ingreso se objetiva mejoría significativa de la FEVI (45%) así como de la IM, encontrándose la paciente en clase funcional I. A los 3 meses del ingreso, se refiere asintomática y no muestra datos de congestión, observándose en el control ecocardiográfico FEVI limítrofe (53%), sin signos de disfunción diastólica, manteniéndose igual a los 6 meses.

    Discusión

    El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune sistémica mediada por inmunocomplejos que inducen la activación del complemento, inflamación sistémica y daño miocárdico. Aunque poco frecuente, la aparición de afectación miocárdica por LES supone un reto diagnóstico, terapéutico y pronóstico. Aparece con mayor frecuencia en pacientes jóvenes con formas de lupus juvenil. Las mujeres son las principales afectadas por esta complicación, como en nuestro caso. Dentro de las manifestaciones cardiológicas relacionadas con el LES destacan otras como enfermedad coronaria, pericarditis, miocarditis, patología valvular (endocarditis de Libman-Sacks) y trastornos de la conducción [5, 6].

    Se ha publicado que el papel de la Cardio-RMN en la inflamación miocárdica aguda está bien establecido, con valores de sensibilidad y especificidad cercanos al 90%. No obstante, cuando el daño miocárdico cursa de forma crónica, los niveles de sensibilidad y especificidad de la resonancia disminuye hasta el 60 y 70% respectivamente, no pudiendo descartarse en muchos casos esta afectación, como podría ocurrir en esta ocasión [6].

    Respecto al resto de datos diagnósticos, destacar la actividad serológica, especialmente por aquellos anticuerpos que más frecuentemente se asocian a afectación miocárdica en un brote lúpico: los anticuerpos anti-ADN de doble cadena, anti-Ro y antifosfolípido [5].

    Finalmente, para llegar a un diagnóstico de certeza sería aconsejable la realización de una BEM. No obstante, considerando el grado de descompensación cardíaca que presenta la paciente y los riesgos asociados a dicha técnica, se decide no realizar esta prueba en este caso y valorar, por contra, la evolución y respuesta clínica tras la instauración de tratamiento inmunosupresor como otro dato diagnóstico, de forma que una respuesta favorable al dicho tratamiento sería muy sugestiva de miocardiopatía inflamatoria crónica, como ocurrió con la paciente presentada [5].

    Respecto al tratamiento, existen dos pilares: los fármacos dirigidos a la ICFEr y el tratamiento inmunosupresor. Atendiendo al primero, los fármacos que han demostrado reducir mortalidad y número de hospitalizaciones asociadas a la ICFEr son betabloqueantes, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o antagonistas de receptor de angiotensina II (ARA-II), antagonistas de receptor de mineralocorticoides (ARM) e inhibidores del cotransportador de sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2) [1]. Se recomienda iniciar estos cuatro fármacos durante el propio ingreso del paciente, una vez estabilizado desde el punto de vista clínico y hemodinámico y siempre que sea posible. El último grupo incorporado a estos "fantásticos cuatro" pilares son los iSGLT2 (dapagliflozina y empagliflozina) debido a sus beneficios tanto a nivel cardíacos como renal, demostrados en varios ensayos clínicos [7,8]. Estos últimos se explican por su capacidad para inducir natriuresis y glucosuria, permitiendo que se active el feedback túbulo-glomerular a nivel de la nefrona, y se vasoconstriñe la arteriola aferente a la vez que se inhibe la secreción de renina, reduciendo la velocidad de descenso del filtrado glomerular con el tiempo. El mecanismo de reducción de mortalidad cardiovascular e ingresos por insuficiencia cardíaca no es aún del todo conocido, pero se cree que influyen el aumento del contenido de ATP y la reducción del calcio a nivel intracelular en los cardiomiocitos, junto con otros factores menos locales como son la reducción del tejido adiposo o la inhibición de la actividad del sistema nervioso simpático [9].

    Respecto al tratamiento inmunosupresor, la primera línea de tratamiento se basa en glucocorticoides a dosis iniciales de entre 500-1.000mg en bolos durante 3 días, seguidos de dosis orales o sistémicas de 0,5-1mg/kg con pauta descendente posterior. La ciclofosfamida es el fármaco acompañante, administrado de forma mensual intravenosa de 2 a 10 meses, pudiendo plantearse el micofenolato de mofetilo en otros casos, como fue el de la paciente presentada. Existen opciones de 2ª línea prometedoras (inmunoglobulinas, rituximab y bortezomib) con buenos resultados.

    En el caso presentado se resalta la importancia del abordaje multidisciplinar en pacientes complejos. En éste, el trabajo conjunto de Cardiólogo e Internista permitió establecer un correcto diagnóstico y un tratamiento óptimo tanto desde el punto de vista de la disfunción miocárdica como de la enfermedad inflamatoria causante de la misma.

    Conclusiones

    En la búsqueda etiológica de la miocardiopatía dilatada no isquémica no se deben obviar causas menos habituales como las enfermedades sistémicas/inflamatorias, sobre todo cuando sobresalen entre los antecedentes de los pacientes. En ocasiones será preciso un abordaje multidisciplinar para conseguir un enfoque óptimo tanto diagnóstico como terapéutico, pues el poder establecer un tratamiento etiológico, además del enfocado a la ICFEr, puede ser crucial.


    Bibliografía

    1.       McDonagh TA, Metra M, Adamo M, Gardner RS, Baumbach A, Bohm M, et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: Developed by the Task Force for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure of the European Society of Cardiology (ESC) With the special contribution of the Heart Failure Association (HFA) of the ESC. Rev Esp Cardiol (Engl Ed). 2022;75(6):523.

    2.       Joyce E, Fabre A, Mahon N. Hydroxychloroquine cardiotoxicity presenting as a rapidly evolving biventricular cardiomyopathy: key diagnostic features and literature review. Eur Heart J Acute Cardiovasc Care 2013;2:77–83.

    3.       McCrohon JA, Moon JC, Prasad SK, et al. Differentiation of heart failure related to  dilated cardiomyopathy and coronary artery disease using gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance. Circulation. 2003; 108:54-59.

    4.       Soriano CJ, Ridocci F, Estornell J, et al. Noninvasive diagnosis of coronary artery disease in patients with heart failure and systolic dysfunction of uncertain etiology, using late gadolinium-enhanced cardiovascular magnetic resonance. J Am Coll Cardiol. 2005;45:743-748.

    5.       Guglin M, Smith C, Rao R. The spectrum of lupus myocarditis: from asymptomatic forms to cardiogenic shock. Heart Fail Rev. 2021 May 1;26(3):553–60.

    6.       Bouayed K, Faid T, Sakhi A, Boutaleb AM, Drighil A. Dilated cardiomyopathy: An unusual and severe condition in juvenile systemic lupus erythematosus. Lupus. 2022 Apr;31(5):619–23.

    7.       Bauersachs J. Heart failure drug treatment: the fantastic four. Eur Heart J 2021;42:681-683.

    8.       Tomasoni D, Fonarow GC, Adamo M, Anker SD, Butler J, Coats AJS, et al. Sodium-glucose co-transporter 2 inhibitors as an early, first-line therapy in patients with heart failure and reduced ejection fraction. Eur J Heart Fail. 2022;24(3):431-41.

    9.       Braunwald E. Gliflozins in the Management of Cardiovascular Disease. N Engl J Med. 2022;386(21):2024-34.

About The Author/s
Laura Jordán Martínez
laura.jordan.1987@gmail.com
Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


José Manuel Sánchez Moreno
Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Antonio Esteban Arriaga Jiménez
Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Aurora Martínez Ballesta
Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Isabel Navarro-Pelayo Torres
Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Jesús López Muñoz
Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


José Vico Jiménez
Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Tatiana Fokina
Hospital Universitario Virgen de las Nieves. Granada


Sergio Fernandez Ontiveros
Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada


Javier Martínez de Victoria Carazo
Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada


Marina Bonmati Gutierrez
Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada


Michel Martos Ruiz
Medicina Interna, Hospital Universitario Clínico San Cecilio. Granada


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DOI: 10.24175/sbd.2023.000007

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